一不小心碰伤就血流不止！“玻璃人”如何正确预防和处理出血？

血友病是一种由于凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，根据缺乏的凝血因子种类的不同，可以分为血友病A和血友病B，分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。

但这两类血友病在临床表现上没有明显区别，均表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止，且出血可以发生在任何部位。

一般认为，对于大手术，血友病A患儿术前应保证输注60~80国际单位/公斤体重（IU/kg）的凝血因子，血友病B患儿应保证输注50~70 IU/kg的凝血因子。

和很多人想象的不同，患者出血速度不一定比常人快，但会表现为出血不止。因而，患者外伤后的即刻症状可能并不明显，甚至被忽视。但是，缓慢的渗血可以持续数天，在皮下、肌间、关节腔或深部组织形成大血肿，引发肿胀、疼痛、活动受限，出血量大时甚至可以导致贫血。

作为一种遗传性疾病，血友病患者终身存在出血风险，应充分了解出血及并发症的处理方法，及时治疗，避免造成不可逆的损害。同时，对血友病患者的关爱也需要多个科室合作以及各相关部门的协同。

目前，基因治疗作为有望治愈血友病的治疗方法，国外已有产品上市，我国也已开展多项相关的临床试验，但是目前基因治疗临床试验主要适用人群为成年患者，儿童患者应坚持预防治疗，维持健康骨关节状态，待条件允许时可以接受基因治疗以获得长期的疗效甚至治愈。

来源：健康中国